ALSケア：非侵襲的換気と栄養管理の実践的戦略

ALS（筋萎縮性側索硬化症）は、徐々に筋肉を動かす神経細胞が死んでいく病気です。手足の力が弱くなり、やがて呼吸もできなくなります。この病気には、まだ治す方法はありません。しかし、正しいケアをすれば、生活の質を保ち、命を延ばすことが可能です。その中でも、最も効果的なのは非侵襲的換気と栄養管理です。

非侵襲的換気（NIV）とは何か？

ALSになると、横隔膜という呼吸を助ける筋肉が弱っていきます。夜、眠っているときに呼吸が浅くなり、二酸化炭素がたまり、酸素が足りなくなります。その結果、朝起きると頭が重い、日中に眠くなる、寝ても疲れが取れない、といった症状が出ます。

非侵襲的換気（NIV）は、マスクを使って空気を肺に送り込む装置です。鼻や口にマスクをつけて、呼吸の補助をします。手術も切開もいりません。だから「非侵襲的」と言います。主に使うのは、BiPAP（バイパス）という機械です。吸気時に圧力を高くして空気を押し込み、呼気時に少し圧力を下げて息を吐きやすくします。これにより、疲れた呼吸筋の負担が減り、十分な酸素を取り込めます。

どのタイミングで始めるべきか？　欧州やカナダのガイドラインでは、息苦しさや朝の頭痛、日中の眠気といった症状が出たとき、または肺活量（FVC）が80%以下になった時点で始めるのが推奨されています。アメリカでは、保険がカバーする条件が厳しく、FVCが50%以下になってからでないと補助が受けられない場合があります。しかし、実際のデータでは、症状が出た段階で早めに始める方が、生存期間が長くなることが明らかになっています。

研究によると、NIVを使わなかった患者の平均生存期間は約215日。一方、NIVを使い始めた患者は、平均で453日まで生き延びました。つまり、7か月以上も寿命が延びるのです。さらに、1日4時間以上使い続けると、その効果はさらに高まります。

NIVの使い方と実際の課題

最初は、マスクが怖い、顔に跡が残る、息を吐きにくい、といった不快感に悩まされる人が多いです。しかし、多くの人が、使い始めて4週間ほどで、朝の頭痛が消え、夜よく眠れるようになり、日中の元気が戻ってきたと語っています。

初期設定は、吸気圧（IPAP）12～14cmH₂O、呼気圧（EPAP）4～6cmH₂O、バックアップ呼吸数12回/分が基本です。その後、血中の二酸化炭素濃度や酸素飽和度を測りながら、個人に合わせて調整します。

実際の臨床現場では、呼吸療法士が1人の患者に1.5時間もかけて、マスクのフィッティングや設定の調整を繰り返すことが普通です。3回以上通院してようやく慣れる人もいます。でも、諦めないことが大事です。1年後には、30日中27.5日以上使っている人がほとんどです。最初のハードルを乗り越えれば、生活が劇的に変わります。

高機能な機械として、Trilogy 100/106（フィリップス社）があります。これは、昼間でも使える Portable Ventilator で、バッテリーで8～12時間動きます。重さは5.4kg以下。マスクのデザインも快適で、ALSユーザーの満足度は5点満点中4.2点と高い評価です。標準的なBiPAPより、圧力の変化が自然で、息を吐きやすいと感じる人が多いです。

栄養管理：PEG管の重要性

ALSでは、飲み込む力が弱くなり、食事が取れなくなります。その結果、体重がどんどん減っていきます。体重が減ると、免疫力が落ち、呼吸筋もさらに弱くなります。これが、寿命を短くする大きな要因です。

そこで有効なのが、経皮的内視鏡的胃造設（PEG）です。これは、お腹に小さな穴を開けて、胃にチューブを通すだけの簡単な手術です。その後は、栄養ドリンクや液体の食事をチューブから直接胃に送ります。口から食べる必要がなくなります。

アメリカ神経学会（AAN）のガイドラインでは、PEGを勧める根拠が「Class I」（最高レベル）とされています。研究では、PEGをしなかった患者は6か月で平均12.6%体重が減りました。一方、PEGをした人は、体重の減少がわずか0.5%に抑えられました。

何より大切なのは、タイミングです。肺活量（FVC）が50%以下になる前、またはBMIが18.5以下になる前にPEGを済ませておくと、生存期間が約120日延びます。遅すぎると、手術のリスクが高まり、回復も遅くなります。

NIVとPEG、両方を組み合わせるとどうなる？

どちらか一方だけでは、効果は限られています。しかし、両方を同時に行うと、その効果は倍増します。

2021年の国際的なデータ分析では、NIVとPEGの両方を受けた患者の平均生存期間は、何もしない人よりも12.3か月も長くなりました。これは、単に「寿命が延びる」だけでなく、「生きている間の質」も大きく改善するという意味です。

呼吸が楽になれば、話す力も少し戻ります。栄養が取れれば、気力も戻り、家族と笑い合える時間が増えます。ALSは進行性の病気ですが、その進行をゆっくりにする力は、私たちの手の中にあります。

医療チームとの連携が鍵

ALSのケアは、一人で抱え込むものではありません。呼吸療法士、栄養士、看護師、神経科医、リハビリテーション専門家がチームになって、患者の状態に合わせたケアを提供します。

日本でも、ALS専門診療所では、肺活量が80%以下になった時点で、NIVの説明を開始することが推奨されています。2023年のALS協会の品質評価では、専門クリニックの78%がこの基準を満たしています。つまり、適切なタイミングで介入すれば、多くの患者が恩恵を受けられる体制ができています。

よくある質問と誤解

「NIVは、話すのが難しくなる人には使えないの？」

いいえ。以前は、嚥下障害があるとNIVは効果がないと考えられていました。しかし、2013年の研究で、嚥下障害がある人でも、ない人と同じくらい生存期間が延びることが証明されています。マスクの種類やフィッティングを工夫すれば、誰でも使えます。

「PEGは怖い手術？」

PEGは、内視鏡を使って胃にチューブを通すだけの手術です。全身麻酔ではなく、局所麻酔と鎮静剤で行います。入院は1～2日で済み、合併症のリスクは非常に低いです。手術後のケアは、看護師が丁寧に指導してくれます。

「NIVを長く使うと、依存する？」

いいえ。NIVは、筋肉を休ませて、呼吸の負担を減らすための「補助」です。筋肉を弱めるのではなく、逆に、呼吸筋の疲労を防いで、長期的に機能を保つ助けになります。

次にできること

もし、あなたやご家族がALSと診断されたら、まず最初にすべきことは：

1. 肺活量（FVC）を定期的に測る
2. 体重を毎月記録する
3. 朝の頭痛や日中の眠気があれば、すぐに医師に伝える
4. NIVとPEGの説明を、症状が軽い段階で受ける
5. 専門クリニックやALSサポートセンターに相談する

ALSは、病気そのものを止めることはできません。でも、その進行を遅らせ、生活の質を守ることは、十分に可能です。NIVとPEGは、そのためにある、科学的に証明された最強のツールです。諦めずに、正しい選択を続けてください。